7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
刑满释放人员成“励志网红” 到底励了谁的志？******
挤入流量新赛道 刑满释放人员成“励志网红” 到底励了谁的志？
主播王某(化名)把自己的《释放证明书》贴在朋友圈封面上，上面写着他的户籍所在地、犯罪事由和服刑时间。不知从何时起，打开抖音、快手搜索“刑满释放”，便会看到许多自述刑满释放的博主，用短视频或者直播进行分享和创作。
一个新流量赛道悄然出现，运营个人账号的刑满释放人员们共同踩出一条“浪子回头励志网红”的新赛道。
然而，这样的“励志网红”也问题不断。近日，小红书平台账号“天郎哥哥”晒出自己的《释放证明书》并写道“我不会接受别人对我的施舍……重获新生……希望大家关注我”，得到很多网友支持。但很快，有网友发现并曝光其所犯罪行为强迫卖淫罪。该账号也很快搜索不到。
刑满释放人员当主播
有何乱象
有人过往罪行被曝光账号被关闭
上述小红书“天郎哥哥”被曝光其所犯罪行为强迫卖淫罪后，网友纷纷表表示其“不配重新开始”并获得支持和关注，认为“这样的人如果可以做励志网红，真是荒诞至极、令人愤怒”。
与此同时，在微博拥有账号的“寻亲男孩今晚有没有哭”的主播，自述悲惨寻亲经历，称命运坎坷曾误入歧途，进入“社会大学”(即监狱)，收获不少同情。在抖音上吸引了12余万粉丝后，“寻亲男孩今晚有没有哭”开始直播带货，用偏贵的定价向女性粉丝卖卫生巾，却被发现、曝光其所犯罪行是强奸罪——他曾持刀强奸不到15岁的女性受害人。消息曝光后，群情激愤，众怒难消，网友纷纷表示“愤怒至极”“不可容忍”。
截至发稿时，记者在两个平台上均已搜索不到上述账号。但如果在多个短视频平台搜索“刑满释放”，会有大量刑满释放人员经营账号跃入眼帘。
有人称没有收入要“养家糊口”
主播成某(化名)的直播往往开始得早，将近凌晨2点才会结束。成某告诉记者，这是一份有付出就有回报的工作，而他现在能找到的其他工作“收入和回报都不成正比”。
事实上，自从有粉丝在直播间告诉王某，某抖音账号主播的刑满释放人员身份是假的，浪子回头是其假人设之后，王某就把自己的《释放证明书》贴了出来。
主播王某曾因侵犯公民个人信息罪获刑，他告诉记者，他做视频账号，因为不吐不快。“一是为了发泄自己心里的压抑，二是希望别人看到我的事情之后能够遵纪守法，这是我的初衷，监狱里面的生活真是太难了。“
被问及在账号中直播带货是否抱有赚钱的目的，王某是这样回答的：“我现在没有收入，粉丝告诉我可以挂小黄车，别人可以买东西，我肯定不排斥赚钱的机会，就挂了。但也没有为此去讲解商品，我连那些商品都没有。”
成某告诉记者，经营账号全为“养家糊口”，其直播打赏和带货收入有限且不稳定，但“好的时候要比我们这个县城的平均收入高”。
出狱后缺乏一技之长，工作难找
王某告诉记者，出狱后，像开网约车、送快递、送外卖这样的好工作，他都找不到。
同为“刑满释放”主播的成某则对记者表示，刑满释放人员大多学历较低且缺少一技之长，在网约车司机等职业将其拒之门外时，最理想的去处是不需要提供无犯罪记录证明的小企业。
“刑满释放”主播王某和成某都表示自己没有签约公司。成某告诉记者，他曾经短暂加入过“工会”——一个帮忙进行策划和推流的组织，需要分成30%左右。“但是我这个类型太冷门了，很多内容他们都不知道，帮不上忙，没多久我就退了。”
成某表示，经历了近10年的服刑，他并非利用刑满释放这一身份，而是因为这是他唯一的创作源泉、了解的内容。在作为刑满释放人员分享之外，成某也曾尝试运营过亲情有关的内容，但反馈平平。2023年1月12日，成某在自己的账号上发布新视频，表示尽管运营视频账号带来了一定的收入，成某还是希望年后去找一份别的工作，如果工作不顺，接下来就要专心做账号。
是谁在关注他们？
记者观看直播、参与粉丝群聊发现，在刑满释放博主的直播间，有大量服刑人员家属问问题、和主播互动并打赏，他们有许多无法从其他渠道解决的困惑，比如该给服刑人员打多少钱，送什么样的衣服是他们需要的。
主播成某在赌场做“小弟”而后因经济犯罪入狱9年有余。一个关注者问成某：“(在服刑的亲友)总说让我不要去，麻烦，我该不该去？”成某回答说：“能去就去，那么说是怕你折腾、怕你花钱、怕你费事，心里肯定是希望你去看他的。”
争论
抛开公平与否，只说社会影响，刑满释放人员很可能会因为无法生活而变成一个更严重的罪犯、走上极端，社会应该对这种犯过罪的人有一定的包容性。
互联网营销师现在正在全面培训并颁发相关资格，以后需要培训和持证上岗。如果不允许有犯罪记录者进入这一行业，对用户价值观的传递和保护将起到一个重要作用。如果有MCN公司以此为流量口，用“刑满释放”做流量去带货，价值观是不对的。
刑满释放人员可当“励志网红”吗？
刑满释放人员可当“励志网红”吗？对此，不同专家说法并不统一。
北京市大禹律师事务所陈嘉伟律师对此表示，抛开公平与否，只说社会影响，刑满释放人员很可能会因为无法生活而变成一个更严重的罪犯、走上极端，社会应该对这种犯过罪的人有一定的包容性。
中国政法大学传播法研究中心副主任朱巍则告诉记者，主播是一个出现在公共领域中的社会形象，其代表的不仅是一个职业，往往更是需要粉丝和打造人设来进行对外表演的特殊职业。
2022年4月，国家广播电视总局网络视听节目管理司、中共中央宣传部出版局发布《关于加强网络视听节目平台游戏直播管理的通知》。通知提到，一段时间以来，网络直播乱象、青少年沉迷游戏等问题引起社会广泛关注，亟需采取有力措施予以严格规范。通知要求，严禁违法失德人员利用直播发声出镜。网络直播平台在主播和嘉宾选用上要严格把关，坚持把政治素养、道德品行、艺术水准、社会评价作为选用标准。对政治立场不正确、违反法律法规、违背公序良俗的失德失范人员坚决不用。
朱巍表示，“现在对一些公众人物，比如说明星偷逃税、存在私德问题都要予以禁封，那么对网红来讲怎么能出现这种情况？还是要把底线给划好。”
2020年7月6日，人力资源和社会保障部、国家市场监督管理总局、国家统计局联合发布11个新职业，其中互联网营销师下面的“直播销售员”工种成为本次颁布的国家新职业，并纳入《中华人民共和国职业分类大典》，引发关注。
“互联网营销师现在正在全面培训并颁发相关资格，以后需要培训和持证上岗。如果不允许有犯罪记录者进入这一行业，对用户价值观的传递和保护将起到一个重要作用。如果有MCN公司以此为流量口，用‘刑满释放’做流量去带货，价值观是不对的。”朱巍这样说。
北京市中闻律师事务所邓千秋律师则表示，仅仅因为相关人员以“刑满释放”的标签博眼球而施予红包、打赏等，“公序良俗”原则可能成为认定此种情况下的打赏、发红包等赠予行为无效的理由，但需要具体、成熟的司法实践予以明确，目前还没有见到相关的判例。
而陈嘉伟律师提出，在上述引起网友愤怒的两个案例中，刑满释放人员均是强迫卖淫、强奸等不被社会包容的犯罪事由，有具体的受害者和真切的伤害。
陈嘉伟律师表示，如果刑满释放的强奸犯在直播中暴露被害人的相关个人信息，或者其他损害到被害人名誉的言论、行为，博取流量，被害人可以通过民事诉讼要求赔偿、停止侵权行为，如果是有公司策划运营，可要求其承担连带责任。如果在自媒体、直播中还有其他严重侮辱被害人、贬低被害人人格的行为，被害人可以“侮辱罪”提起刑事诉讼。
“针对强奸罪，刑罚是没有剥夺政治权利的。但是如果再犯侮辱罪，侮辱罪的刑罚是可以判处剥夺政治权利的附加刑，那么刑满释放后在附加刑期限内，犯罪人是没有言论自由的。”
互联网审核业内人士：
利用犯罪事实等进行炒作、消费的行为，都属于平台严厉禁止，比如穿囚服直播、讲解监狱内容信息、讲述犯罪过程等行为，都在平台的规则覆盖之内。
专家：直播从业者需重视价值观导向
朱巍对记者表示，“但现在有几十个职业确实是不允许有犯罪记录的人从事，这也是法律的规定。直播相关从业并没有明确的法律规定，但重视价值观导向。在导向问题上，如果把刑满释放作为一个流量口吸引大家，这肯定有问题。”
记者检索发现，公务员、法官、检察官、法院书记员、人民银行行员、新闻记者、校车驾驶员等职业，针对所有犯罪终身不得从事。而直销员、导游、出租汽车驾驶员、网络预约出租汽车驾驶员等职业，则是针对特定犯罪(刑罚)终生不能从事。
一位互联网审核业内人士对记者透露，利用犯罪事实等进行炒作、消费的行为，都属于平台严厉禁止，比如穿囚服直播、讲解监狱内容信息、讲述犯罪过程等行为，都在平台的规则覆盖之内。
成都商报-红星新闻记者 王辰元 张炎良
